Kemik iliği nakli nedir ve nasıl yapılmaktadır

Kemik iliği nakli hakkında   

Kemik iliği nakli nedir ve nasıl yapılmaktadır?
SaÄŸlıklı bir kiÅŸiden toplanan kemik iliÄŸinin; kan / kemik iliÄŸi hastalığı, kanser, veya doÄŸuÅŸtan hastalığı olan bazı çocuklarda hastalığın tedavisi amacıyla hastaya damar yoluyla  verilmesidir. Kemik iliÄŸinin tutması için önce hastanın kendi ilik ve kan hücrelerinin yok edilmesi gerekmektedir. Bu amaçla hastalara, kanser olmasalar bile çok yüksek dozlarda  kanser ilaçları (kemoterapi) verilerek kemik iliÄŸi ve kandaki hücreler öldürülmeye çalışılır. Bu iÅŸlem, genellikle 7-10 gün sürer. Bu sürenin bitiminde artık hastanın iliÄŸi çalışmaz hale gelmiÅŸ, kan hücreleri yapımi durmuÅŸtur.Yeni iliÄŸin tutması için yaklaşık 15-20 gün gereklidir. Ä°lik tutana kadar, kan hücreleri yapılmadığı için mikroplara karşı direncin azalmasına baÄŸlı enfeksiyon/ ateÅŸ yüksekliÄŸi, ağız yaraları, ishal, kanamalar ve saç dökülmesi görülür. Ayrıca bu dönemde yüksek doz ilaçlar verilmesine baÄŸlı diÄŸer yan etkiler de görülebilir (karaciÄŸer, böbrek, kalp ve diÄŸer organlara ait). Bu yan etkileri önlemek için hastalara devamlı kan, kan ürünleri (trombosit, plazma) ve koruyucu ilaçlar verilmektedir. Hastalar çok temiz, mümkünse hepa filtreli odalarda yatırılarak izlenir; beslenmelerine özel itina gösterilerek özel diyetler hazırlanır. Devamlı ağız bakımı yapılarak yaralar olması önlenmeye çalışılır. Buna raÄŸmen, çoÄŸu hastada ağız yaraları olması, iÅŸtah azalması, tat duyusunun azalması nedeniyle ağızdan beslenme zor olur. Bu dönemde birçok hastaya damardan beslenme verilebilir. 15-20 gün  içinde ilik tuttuktan sonra ateÅŸ düşer, ağız yaraları düzelir.Hasta, ilik verilmesinden yaklaşık 1 ay içinde taburcu olacak hale gelir. Ancak, bazı hastalarda çok ciddi yan etkiler görülebilir; hastaların %10-30′u bu ciddi yan etkiler nedeniyle ilk 3 ay içinde bazen kaybedilebilir. Taburcu olan hastalarda  ağızdan bazı ilaçlara devam edilir ve ayda bir damardan ilaç verilir. Genellikle 6 ay içinde tüm ilaçlar kesilir. ÇoÄŸu zaman 6-8 ay içinde okula baÅŸlayabilir. Kemik iliÄŸi nakil hastalarına uygulanan ağır ilaçlar, daha önceden yapılmış olan aşıların koruyuculuk özelliÄŸinin kaybına  yol açtığından, 9-12 ay içinde yeniden aşılara baÅŸlanır.

Kemik iliği naklinin uzun süreli yan etkileri nelerdir?
Yüksek doz kemoterapiye, bazen de ışın tedavisine bağlı olarak gelişmede yavaşlama/ boy kısalığı, tiroid bezinin çalışması ile ilgili bozukluklar, kemik erimesi, puberte gelişiminde  gecikme / problem, katarakt gelişimi görülebilir. Bu rahatsızlıların yakın takip ile tedavisi, önlenmesi mümkün olabilir. Hastalar, erişkin yaşa geldiklerinde infertilite ( kısırlık) görülebilir. Kemik iliği nakli uygulanan hastalarda hayatlarının ileri dönemlerinde herhangi bir kanser (örneğin ciltte) gelişme riski sağlıklı bireylere göre artmış olmakla beraber bu risk yüksek değildir.

 

Kök hücre nedir? Kök hücre kaynağı olarak kemik iliği yerine kan veya göbek kordon kanı kullanılabilir mi?
Kök hücre, kemik iliÄŸinde bulunan, iliÄŸin tutmasını ve ömür boyu saÄŸlıklı kemik iliÄŸi ve kan hücreleri yapılmasını saÄŸlayan  ana hücredir. Aslında “kemik iliÄŸi nakli ” yerine genel anlamda ” kök hücre nakli ” de denilmektedir. “Kök hücre nakli” dendiÄŸinde, kemik iliÄŸi nakli, kan kök hücre nakli veya göbek kordon kanı nakli kastedilmektedir. Bu üç üründen herhangi birisi kullanılabilir. Çocuklarda en sık kemik iliÄŸi nakli yapılmakla  beraber son yıllarda kan kök hücre nakli ve kordon kanı nakli de giderek yaygınlaÅŸmaktadır.
Normal şartlarda kanda çok az sayıda kök hücre vardır. Verici kişiye 4-5 gün boyunca büyüme faktörü denilen bir iğne (aşı şeklinde) yapıldıktan sonra kök hücreler kemik iliğinden kana geçer ve aferez aleti ile kandan kök hücre toplanarak kemik iliği nakli yerine kullanılabilir. Aferez cihazı kan bankasında bazı kan ürünlerini elde etmek için kullanılmakta olan bir alettir. Verici  kişinin her iki kolundan damara girilir, alete bağlanır ve birkaç saat içinde işlem tamamlanır. Verici kişinin hastaneye yatırılmasına gerek yoktur. Veren kişi için bir tehlikesi yok denecek kadar azdır.
Göbek kordon kanı normalde doğum sonrası atılan bir üründür. Kordon kanında da kemik iliğinde olduğu gibi kök hücre bulunmaktadır. Bu nedenle doğum sırasında kordon kanı toplanarak dondurulup gerektiğinde ilik nakli yerine kullanılabilir. Eğer bir hastanın kemik iliği nakli gerekebilecek bir hastalığı varsa ve annesi hamile ise doğacak kardeşin kordon kanı toplanarak saklanması uygun olur. Toplanan kordon kanı hastanın doku grubuna kısmen de olsa uygunsa ilik nakli yerine kullanılabilir.

Kemik iliği nakli çocuklarda hangi hastalıklarda yapılır?
Kan veya kemik iliğini ilgilendiren hastalıklar:

     Ağır aplastik anemi
     Fanconi aplastik anemisi
     Kan kanseri (lösemi): AML, tekrarlayan veya riskli ALL, KML; MDS
     Akdeniz anemisi (talasemi) (erken dönemde)
Kalıtsal immün yetmezlikler (bağışıklık sistemi yetersizliği)
Kalıtsal metabolizma hastalıkları
Diğer kanserler (bazı beyin tümörleri veya diğer çocukluk çağı tümörleri)

Kemik iliği nakli için en uygun verici kimdir?
Kemik iliği nakli yapılabilmesi için hasta ile vericinin doku gruplarının birbirini  tutması gerekmektedir. En uygun verici aile içinden doku grubu tutan kardeştir. Hastanın anne ya da babasıyla doku grubu yarı yarıya uygunluk göstermektedir. Nadiren tam uygunluk olabilir. Hastanın aile içinde doku grubu uygun bir kardeşi veya diğer aile bireyi yoksa tüm akrabaların taranması genellikle gereksizdir. Diğer akrabalardan uygun birini bulma şansı çok düşüktür. Aile içinde doku grubu tam uygun   bir kişi bulunmadığı hallerde doku grubu uygun olmayan birinden ilik nakli (veya kök hücre nakli) yapılması çok risklidir. Başarı şansı düşüktür. Ancak, doğuştan immun yetmezlik (bağışıklık yetersizliği) olan hastalarda başarılı olabilir.

Doku grubu uygunluğu nedir? Nasıl bakılır?
Hastaya en uygun vericinin saptanması için doku grubu tayini yapılır.Bu amaçla kan alınır. Doku grubu, kandaki akyuvarların (beyaz küre) üzerinde bulunan özel işaretlerdir. Bunlara HLA-doku grupları denir. Kan grubundan farklıdır. Kan grubu,  alyuvarların (kırmızı küreler) işaretleridir.Doku grubu tutması için kan gruplarında uygunluk olması şart değildir. Hasta ile vericinin doku grubu tutuyorsa kan grubu farklı da olsa nakil yapılabilir. Ama, aynı olması tercih edilir. Doku grubu tayini için hastadan, kardeşlerinden, hayatta ise anne ve babasından kan alınır. Doku grubu tayini için kemik iliği alınmasına gerek yoktur.

Kemik iliği vericiden nasıl alınır? Veren kişiye zararı var mıdır?
Aile içinde doku grubu uyan kardeş varsa önce o kişinin nakil için uygun olup olmadığı araştırılır. Kan testleri / bazı basit laboratuar testleri yapılır. Vericiden kemik iliği toplanması narkoz altında yap ılır. Kişinin kalça kemiğinden iğne ile enjektörlere ilik toplanır. Toplanan miktar hastanın ağırlığına göre değişir. İlik toplama işleminin vericiye zararı yok denecek kadar azdır. Bu konuda çok nadiren yan etki bildirilmiştir. Ameliyathane şartlarında toplanır. Vericide hafif kansızlık olabilir. Ağızdan verilen demir hapları ile birkaç haftada tam normale döner. Kan verilmesine gerek yoktur. 3-5 gün içinde verici kişi işine veya okuluna gidebilir.

Aile içinde uygun verici bulunmazsa ne yapmalıdır?
Aile içinde uygun verici kiÅŸi yoksa kemik iliÄŸi veya kordon kanı bankalarından arama yapılabilir. Ancak doku grubu tam uyan (6/6 HLA uygun) bir kiÅŸiye rastlama ÅŸansı her zaman mümkün olmayabilir. Özellikle Türkiye’de henüz gerçek anlamda bir banka yoktur. GeliÅŸtirme aÅŸamasında birkaç merkez bulunmaktadır.  Yurt dışındaki bankalardan ise Türk hastaya uygun verici bulunması da zordur. Bulunması halinde ise, o iliÄŸin veya kordon kanının Türkiye’ye getirtilmesi bazı hallerde mümkün olabilir. Ancak, yabancılardan yapılan nakillerde risk çok fazladır ve baÅŸarı ÅŸansı düşüktür. Türkiye’de verici bulunamayan hastalara yurt dışından temin etmedeki zorluklar ve riskler nedeniyle birkaç merkez burada banka oluÅŸturma iÅŸleri ile ilgilenmektedir. Ancak henüz, geniÅŸ kapsamlı, gerçek anlamda bir banka oluÅŸturulmamıştır. Dünyadaki çeÅŸitli bankalarda 7-8 milyon gönüllü vericinin doku grupları belirlenmiÅŸtir. Ä°htiyacı olan bir hastayla tutması halinde  o gönüllüye ulaşılarak kemik iliÄŸinin toplanması için tarih belirlenir. Uygun kordon kanının bulunması halinde ise o ürünü temin etmek daha kolaydır. Çünkü kordon kanı toplanmış, dondurulmuÅŸ ve testleri tamamlanmış olarak bankada bulunmaktadır. Gereken halde ürüne ulaÅŸmak kolaydır. Ancak kordon kanı miktarı az olduÄŸundan ilik tutmasına yeterli miktara rastlanmayabilir (özellikle kilolu hastalarda).

Otolog kemik iliği (veya kök hücre) nakli nadir? Hangi hastalıklarda uygulanır? Dondurulmuş kök hücreler kaç yıl saklanabilir?
Kişiye uygun bir verici bulunamadığı hallerde veya bazı çocukluk çağı tümörlerinde ilk tercih olarak otolog ilik nakli yapılabilir. Otolog nakil, kişinin kendi iliğinin toplanıp saklanması, yüksek doz kemoterapiden sonra hastaya damar yoluyla verilmesidir. Tümörlerde veya bazı kan kanserlerinde hastaya kemoterapi verilip kanser hücrelerinin önemli bir kısmı öldürüldükten (ilik kısmen temizlendikten) sonra ilik toplanır ve -180°C derecede sıvı azot tanklarında saklanır. Bu şekilde saklandığında kök hücreler 10 yıldan fazla canlılığını muhafaza eder. Sonra hastaya çok yüksek dozlarda kemoterapi /radyoterapi verilir. Kanser hücrelerinin tamamına yakını öldürülmeye çalışılır. O arada hastanın kemik iliği tamamen çalışmaz hale gelir. Kan hücreleri yapılamaz. Dondurulmuş ilik çözülüp verilerek kan yapımı temin edilir. Otolog nakilde hastanın kendi iliği geri verildiği için kanserin tekrarlama ihtimali daha fazladır. Ancak yan etkileri ve işleme bağlı ölüm oranı düşüktür.